什么是蚕豆病?婴儿蚕豆病的症状
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蚕豆病的病因是什么?
蚕豆病的官方名称——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。
G-6-PD是人体参与磷酸戊糖途径的一种关键酶,在它作用的过程中会产生一种叫NADPH的物质。NADPH这种物质非常重要,可以通过维持人体内的还原物质来保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害,红细胞当然也需要保护。
而蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质,如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。吃了蚕豆之后,上述成分就会进行氧化作用。
正常红细胞因为拥有G-6-PD,就有足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。
一旦红细胞缺乏G-6-PD,就会减少NADPH的生成量,体内缺乏还原物质,红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以维持。
红细胞过于僵化、脆弱,短期内大量破裂,引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血,产生一系列症状,甚至会危及患者生命。
蚕豆病有哪些症状?
蚕豆病的发生,有些是因为食用了蚕豆或者蚕豆制品,而有些甚至只是无意间吸入路边蚕豆花的花粉。
蚕豆病发病急骤、病情轻重并不相同,一般表现为恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿,一旦发病应及时就医诊治。
大多患儿在进食新鲜蚕豆后1-2 天内发生溶血,因吸入花粉而发病者,症状会在数分钟内出现。
病情轻者,经过 1-2 天或1周左右,症状会逐渐减轻而痊愈;病情危重者可出现神志不清、抽搐、昏迷、少尿,最后无尿而死亡。
幼儿发病率明显高于成年人,5岁以下儿童占大多数,也会因母亲进食蚕豆,通过哺乳使婴儿发病;同时男性多于女性。
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